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            蠶豆病的預防

            【導讀】蠶豆病又指遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥,是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。G6PD缺乏癥發病原因是由于G6PD基因突變,導致該酶活性降低,紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞,引起溶血性貧血。 目前蠶豆病最為有效的預防手段是進行基因檢測,抽血篩查是否有遺傳病G-6-PD因素。基因診斷是一項新型的產前檢查技術,與過去遺傳病檢查風險大、對孕婦和胎兒都有創傷性不同,這種篩查技術只需要抽取孕婦少量的靜脈血,通過進口試劑的精確檢測,很快就能知道結果,準確率達90%。

            蠶豆病的預防方法主要有哪些呢?以下是小編整理的關于蠶豆病的預防的一些方法。

            1、目前蠶豆病最為有效的預防手段是進行基因檢測,抽血篩查是否有遺傳病G-6-PD因素。基因診斷是一項新型的產前檢查技術,與過去遺傳病檢查風險大、對孕婦和胎兒都有創傷性不同,這種篩查技術只需要抽取孕婦少量的靜脈血,通過進口試劑的精確檢測,很快就能知道結果,準確率達90%。

            2、蠶豆病的發生與遺傳有密切的關系,家屬中有人得過此病,應禁食蠶豆及其制品。

            3、在G-6-PD缺陷的高發地區,進行群體G-6-PD缺乏普查。

            4、凡過去得過蠶豆病的或已知有G-6-PD缺乏者應避免食蠶豆及其制品,忌服有氧化作用的藥物。

            5、遠離種植蠶豆的地方,避免接觸蠶豆花粉。

            蠶豆病,對于這個詞語相信大家還不是很熟悉,那么蠶豆病臨床表現又是什么呢?

            蠶豆病早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時,出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,若急救不及時常于1~2日內死亡。

            大多食蠶豆后1至2天發病,早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛,接著因溶血而發生眼角黃染及全身黃疸,出現醬油色尿和貧血癥狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭,重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可于一至二天內死亡。

            蠶豆病為不完全顯性伴性遺傳病,病理基因在X染色體上,意思是女性的一對X性染色體都帶有疾病基因才會發病,男性只有一個X性染色體,所以只要這個X染色體異常就會發病。只有一個異常X染色體的女性沒有癥狀,但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體,就會發病。所以這種疾病以男性為多,而他們的父母可能是沒有癥狀的。常見的情形是父母親都沒病,但是母親帶有一個有病的染色體,這樣的話,所生的男孩有一半會有蠶豆癥;所生的女孩都正常,但是其中一半會跟母親一樣帶有一個隱性的基因。也就是說,兒子患病,一定是從母親遺傳得到;女兒患病,可能是從父方,也可能是從母方,還有可能是從父母雙方遺傳而來。

            患G6PD缺乏癥的新生兒中,約50%的患兒會出現新生兒黃疸,其中約12%可發展為核黃疸,導致腦部損害,引起智力低下。因此,父母孕前做優生檢查非常重要。

            蠶豆病的檢查方法主要以下幾方面:

            1、血象

            ①血紅蛋白急劇下降。重者降至10克/升以下;②紅細胞最低降至0.5×1012/升以下;③網織紅細胞明顯增高>0.20;④外周血涂片可見有核紅細胞增多;⑤白細胞數升高,可達(10~20)×109/升,甚至呈類白血病反應;⑥血小板計數正常或增高。

            2、骨髓象

            ①紅細胞系、粒細胞系均明顯增生,年齡越小粒細胞系增生愈明顯;②紅細胞系以中晚幼紅細胞增生為主。

            3、尿檢查

            ①尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等;②尿隱血試驗陽性率可達60%~70%;③尿檢驗可見蛋白、紅細胞及管型,尿膽原及尿膽素均陽性;④血清游離血紅蛋白增高。結合珠蛋白減低;⑤葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定減低。

            蠶豆病不能吃的食物到底是什么呢?有什么注意事項呢?

            蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏所導致的疾病,表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷的情況下,食用新鮮蠶豆后突然發生的急性血管內溶血。但是,蠶豆病并不是所有豆類都不可以吃,之所以稱為蠶豆病是因為吃了蠶豆才發生。蠶豆病起病急,大多在進食新鮮蠶豆后1~2天內發生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。所以一定要了解蠶豆病不能吃的食物,才能降低病發概率。

            1、禁止食用的食品:珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽,保嬰丹,切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。

            2、禁用易引起溶血的食物和藥物:抗瘧藥:伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎;磺胺類:磺胺甲、牛黃解毒丸基異惡唑、磺胺吡啶、對氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;解熱鎮痛藥:乙酰苯胺;砜類:噻砜;其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟腦)、美藍、苯肼、三硝基甲苯、川連、珍珠粉、蠶豆;中藥:薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。

            3、除了蠶豆以外,蠶豆制品,比如粉皮,蠶豆粉、蠶豆做的零食等,都是要避免進食的。家長在購買食物前,先看清成分再買。凡是和蠶豆有關的食物,都不要讓寶寶吃。

            * 本文所涉及醫學部分,僅供閱讀參考。如有不適,建議立即就醫,以線下面診醫學診斷、治療為準。
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