地中海貧血怎么治療

輕型的地中海貧血無需特殊治療，中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療，在平時的生活中注意休息和營養 積極預防感染，適當補充葉酸和維生素E。但是，這種疾病最好就是預防。

一、一般治療

1、如果是輕型的地貧只要注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E就可以了。

2、輸血和去鐵治療

這種方法在目前仍是重要治療方法之一。

3、紅細胞輸注

少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L；然后每隔2-4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90-105g/L以上。但這種方法容易導致含鐵血黃素沉著癥，故應同時給予鐵鰲合劑治療。

4、鐵鰲合劑

常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或10-20單位后進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續皮下注射12小時，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;每周5～7天，長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。

二、手術治療

1、脾切除

脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5-6歲以后施行并嚴格掌握適應證。

2、造血干細胞移植

異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細胞供者，應作為治療重型β地貧的首選方法。