溶血性貧血：原因、分類及臨床表現

溶血性貧血是一種由于紅細胞破壞速率增加（壽命縮短），超過骨髓造血代償能力而導致的貧血類型。其病因復雜，涉及紅細胞本身的內在缺陷和外部因素異常。以下內容將詳細解析溶血性貧血的原因、分類及其臨床表現。

溶血性貧血的主要原因

溶血性貧血的根本原因是紅細胞壽命縮短。造成紅細胞破壞加速的原因可分為以下兩類：

1. 紅細胞內在缺陷

紅細胞本身的結構或功能異常通常是遺傳性溶血的主要原因，具體包括：

• 紅細胞膜缺陷：如遺傳性球形紅細胞增多癥。
• 紅細胞酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥。
• 珠蛋白異常：如地中海貧血。

2. 紅細胞外部因素異常

外部因素導致的紅細胞破壞通常為獲得性溶血，具體包括：

• 免疫性因素：如自身免疫性溶血性貧血、同種免疫性溶血（如新生兒溶血病）。
• 非免疫性因素：如感染（瘧疾）、藥物、機械性損傷（如人工心臟瓣膜）。

溶血發生的場所及機制

根據紅細胞破壞的場所，溶血可分為血管內溶血和血管外溶血：

溶血性貧血的臨床表現

溶血性貧血的癥狀與溶血過程的持續時間和嚴重程度密切相關。以下是慢性溶血和急性溶血的主要表現：

1. 慢性溶血

• 多為血管外溶血，發病緩慢。
• 典型表現為貧血、黃疸和脾大三大特征。
• 患者可能并發膽石癥和肝功能損害。
• 某些誘因（如病毒感染）可導致暫時性紅系造血停滯，稱為再生障礙性危象。

2. 急性溶血

• 發病急驟，短期內發生大量溶血。
• 癥狀包括寒戰、發熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛。
• 可出現血紅蛋白尿、黃疸和嚴重貧血的體征。
• 嚴重者可能發生休克或器官衰竭。

總結

溶血性貧血是一種復雜的疾病，其病因多樣，臨床表現因溶血類型和嚴重程度而異。及時診斷和針對性治療對于改善患者預后至關重要。

參考來源

• 中國疾病預防控制中心
• 美國國家生物技術信息中心