什么是慢性再生障礙性貧血？

慢性再生障礙性貧血（簡稱“慢性再障”）是一種由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭疾病，屬于再生障礙性貧血的分型之一，現(xiàn)多稱為“非重型再障”。其主要特征是造血干細(xì)胞損傷導(dǎo)致的外周血全血細(xì)胞減少，臨床上以貧血、輕度出血和易感染為主要表現(xiàn)。

該病起病緩慢，病程較長，通常超過4年，甚至可持續(xù)10年以上。盡管治療難度較大，但若治療得當(dāng)并堅持不懈，大多數(shù)患者可獲得良好效果甚至治愈。然而，少數(shù)患者可能因急性發(fā)作而導(dǎo)致病情迅速惡化，這通常與感染有關(guān)。

病理生理機制

慢性再障的病理生理機制復(fù)雜，主要涉及骨髓造血干細(xì)胞的損傷、免疫系統(tǒng)異常以及微環(huán)境改變。這些因素共同導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，進而引發(fā)外周血細(xì)胞減少。

主要臨床癥狀

慢性再障的臨床癥狀較為多樣，但總體病情相對較輕，進展緩慢。以下是主要表現(xiàn)：

• 貧血：貧血是最常見的首發(fā)癥狀和長期表現(xiàn)，患者常感到蒼白、乏力、頭昏、心悸及活動后氣短。通過輸血治療可暫時緩解癥狀，但效果通常不持久。
• 感染：感染較輕，通常以上呼吸道感染為主，如牙齦炎、支氣管炎和扁桃體炎等。高熱較少見，且感染一般易于控制，很少持續(xù)超過一周。
• 出血：出血傾向輕微，多表現(xiàn)為皮膚和黏膜出血，如皮膚出血點、牙齦出血，女性患者可能出現(xiàn)陰道出血。內(nèi)臟出血較少見，出血通常易于控制，但久治無效者可能發(fā)生顱內(nèi)出血。

病程與預(yù)后

慢性再障的病程較長，相較于急性再障，預(yù)后較好。通過合理的治療和長期堅持，患者大多能改善病情甚至治愈。然而，部分患者可能因治療效果不佳而遷延多年，少數(shù)患者因急性發(fā)作而導(dǎo)致病情惡化。

治療與管理

慢性再障的治療目標(biāo)是改善骨髓造血功能，緩解癥狀并預(yù)防并發(fā)癥。常用的治療方法包括：

• 免疫抑制治療（如環(huán)孢素A和抗胸腺細(xì)胞球蛋白）。
• 造血干細(xì)胞移植（適用于年輕患者或病情較重者）。
• 輸血支持（用于緩解貧血癥狀）。
• 抗感染治療（針對感染并發(fā)癥）。

此外，患者需定期隨訪，監(jiān)測血象變化，并根據(jù)病情調(diào)整治療方案。

總結(jié)

慢性再生障礙性貧血是一種病程較長、進展緩慢的血液病，盡管治療難度較大，但通過科學(xué)的治療和管理，大多數(shù)患者預(yù)后良好。

參考文獻

• NCBI（美國國家生物技術(shù)信息中心）
• WHO（世界衛(wèi)生組織）
• UpToDate（醫(yī)學(xué)權(quán)威知識庫）