妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是一種罕見但危及生命的妊娠并發癥,其病情進展迅速,可能導致母嬰死亡。因此,早期診斷和及時治療至關重要。以下是針對AFLP的詳細診斷和治療策略。
AFLP的發病機制尚未完全明確,但可能與線粒體脂肪酸氧化障礙有關。典型的高危人群包括初產婦、多胎妊娠者以及有家族遺傳史的孕婦。由于其臨床表現多樣且非特異性,AFLP常被誤診或延誤診斷,導致嚴重后果。
確診AFLP需結合臨床表現、實驗室檢查及影像學檢查。肝穿刺是確診的金標準,但在出現臟器衰竭或凝血功能障礙時不宜進行。以下為診斷的關鍵指標:
一旦確診或高度懷疑AFLP,應立即采取以下治療措施:
國外經驗顯示,使用3倍于血容量的換血結合血液透析可顯著改善多臟器衰竭患者的預后。血漿置換可清除血液中的激惹因子,補充凝血因子,減少血小板聚集,促進血管內皮修復。
根據患者需求,可輸注冰凍新鮮血漿、紅細胞、血小板、人血白蛋白或新鮮血,以改善凝血功能和血液循環。
使用維生素C、支鏈氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(ATP)、輔酶A等藥物以保護肝臟功能。
短期使用氫化可的松(每日200~300mg靜滴)以保護腎小管上皮。
一旦確診或高度懷疑AFLP,無論病情輕重,應盡快終止妊娠,以降低母嬰死亡率。
AFLP是一種危及生命的妊娠并發癥,早期診斷和及時治療是改善預后的關鍵。多學科協作和綜合治療措施可顯著提高患者的生存率。