脊柱裂的類型與癥狀詳解

脊柱裂是一種先天性神經管畸形，盡管發病率較低，但了解其癥狀和類型對于早期診斷和干預具有重要意義。以下是脊柱裂的主要類型及其臨床表現：

1. 脊膜膨出型

這種類型的脊柱裂最常見于腰部和腰骶部。其病理特征是脊膜通過椎板的缺損向外膨出，形成皮下囊腫樣腫塊。

• 囊腫內容：主要為腦脊液，少量神經根組織。
• 診斷特點：透光試驗陽性，按壓時有波動感，重壓可能引發根性癥狀。
• 其他特征：腹壓增加或幼兒啼哭時，囊腫張力增加；囊腫表面皮膚通常正常，少數情況下變薄或脆硬。

2. 脊膜脊髓膨出型

此類型較少見，除了脊膜膨出外，脊髓本身也突入囊內，通常發生在胸腰段以上。

• 病理特征：椎管后方骨缺損范圍較大，膨出囊基底較寬。
• 診斷特點：透光試驗多為陰性，按壓可能引發脊髓癥狀（應避免加壓性檢查）。
• 臨床表現：常伴有下肢神經功能障礙。

3. 伴有脂肪組織的脊膜（或脊膜脊髓）膨出型

這種類型在前兩種基礎上，囊內伴有不同數量的脂肪組織，發病率較低。

• 特征：脂肪組織可能影響囊腫的形態和癥狀表現。

4. 脊膜脊髓囊腫膨出型

此類型較為嚴重，脊髓中央管伴有積水并膨出。

• 臨床表現：癥狀復雜，可能影響正常發育，易發生并發癥。
• 預后：病情嚴重，患者可能早逝。

5. 脊髓外翻型

這是最嚴重的類型，脊髓中央管完全裂開，呈外翻狀暴露于體表。

• 特征：伴有大量腦脊液外溢，表面可能形成肉芽組織。
• 并發癥：多伴有下肢或全身其他畸形，以及雙下肢癱瘓。
• 預后：死亡率極高。

6. 前型

這種類型非常罕見，脊膜向前膨出至體腔內。

• 診斷：通常通過MRI檢查發現。

結論

脊柱裂是一種復雜的先天性疾病，其類型和癥狀各異，早期識別和診斷對于改善患者預后至關重要。

參考資料

• 美國國家醫學圖書館（NCBI）
• 梅奧診所（Mayo Clinic）
• 世界衛生組織（WHO）