膽道閉鎖是什么
膽道閉鎖：病因、分類與治療進(jìn)展
概述
膽道閉鎖是一種嚴(yán)重的先天性疾病，表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管阻塞，導(dǎo)致膽汁無法正常排出，最終引發(fā)淤膽性肝硬化和肝功能衰竭。這種疾病是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化系統(tǒng)疾病之一。
歷史背景
- 1813年：Home首次報道膽道閉鎖病例。
- 1891年：Tompson系統(tǒng)分析49例膽道閉鎖病例，并進(jìn)行了詳細(xì)報告。
- 1957年：Kasai開展了首例肝門空腸吻合術(shù)（Kasai手術(shù)），為膽道閉鎖患兒提供了新的治療希望。
膽道閉鎖的分類
根據(jù)解剖部位分類
- I型：總膽管閉鎖（占10%）。
- II型：肝總管閉鎖（占2%）。
- III型：肝門部閉鎖（占88%）。
其中，I型和II型被認(rèn)為是可矯正型（可吻合型），III型被認(rèn)為是不可矯正型（不可吻合型）。
根據(jù)病變范圍分類
- 新生兒肝炎：僅累及肝臟。
- 膽道發(fā)育不良：炎癥累及肝外膽道，導(dǎo)致狹窄但未完全阻塞，部分病例可能自愈。
- 可治型膽道閉鎖：阻塞位于肝管、膽囊或膽總管遠(yuǎn)端。
- 不可治型膽道閉鎖：肝外膽管嚴(yán)重受累，結(jié)構(gòu)纖維化，僅有殘存粘膜。
研究表明，約80%的膽道閉鎖病例由后天炎癥引起，先天性發(fā)育異常導(dǎo)致的病例僅占10%，且常伴有其他先天性畸形。
病理特征
- 肝內(nèi)型：小肝管排列不整齊、狹窄或閉鎖。
- 肝外型：肝管或膽總管狹窄、閉鎖或完全缺如。
- 膽囊：纖維化、皺縮呈花生狀，內(nèi)含少量無色或白色粘液，有時完全缺如。
治療進(jìn)展
Kasai手術(shù)
Kasai手術(shù)（肝門空腸吻合術(shù)）是膽道閉鎖的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，通過將肝門部與空腸直接吻合，恢復(fù)膽汁引流。盡管手術(shù)技術(shù)不斷改進(jìn)，但仍存在遠(yuǎn)期并發(fā)癥，如膽管炎、肝內(nèi)膽管囊性擴張、門脈高壓和肝功能衰竭。
統(tǒng)計顯示，約2/3的膽道閉鎖患兒在成年前需要肝移植。
肝移植
肝移植為膽道閉鎖患兒提供了長期生存的可能性。據(jù)報道，肝移植的1年生存率為98%，5年生存率超過95%。然而，肝源短缺、經(jīng)濟負(fù)擔(dān)和公眾認(rèn)知不足等問題限制了肝移植的廣泛應(yīng)用。
結(jié)論
盡管肝移植技術(shù)取得了顯著進(jìn)展，但在當(dāng)前條件下，Kasai手術(shù)仍是治療膽道閉鎖的主要方法。
參考資料
* 本文所涉及醫(yī)學(xué)部分，僅供閱讀參考。如有不適，建議立即就醫(yī)，以線下面診醫(yī)學(xué)診斷、治療為準(zhǔn)。
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