脊肌萎縮癥2型壽命多長
脊髓性肌萎縮健康知識介紹
一、脊肌萎縮癥2型壽命情況
極少數寶寶會因基因遺傳患上脊髓肌萎縮，這是一種隱性染色體遺傳疾病。脊髓型肌萎縮患者一般能活2年，個別樂觀情況可存活2年以上。到后期患者無法站立，且目前沒有很好的治療方法。脊髓性肌萎縮癥（SMA）又稱脊肌萎縮癥，是一類由脊髓前角運動神經元變性導致肌無力、肌萎縮的疾病，屬常染色體隱性遺傳病，臨床并不少見。根據發病年齡和肌無力嚴重程度，臨床分為SMA - Ⅰ型、SMA - Ⅱ型、SMA - Ⅲ型，即嬰兒型、中間型及少年型。嬰兒階段一般5個月左右可能發病，生存期通常不超過1年，有的僅幾個月。
二、脊髓性肌萎縮的臨床表現
- 對稱性肌無力：首先雙下肢受累，病情迅速進展，主動運動減少，近端肌肉受累最重，不能獨坐，最終手足僅有輕微活動。
- 肌肉弛緩：張力極低，患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位、髖外展、膝屈曲的特殊體位，腱反射減低或消失。
- 肌肉萎縮：可累及四肢、頸、軀干及胸部肌肉，因嬰兒皮下脂肪多，肌萎縮不易被發現。
- 肋間肌麻痹：輕癥者有明顯的代償性腹式呼吸，重癥者除嚴重呼吸困難外，吸氣時可見胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌運動始終正常。
- 運動腦神經受損：以舌下神經受累最常見，表現為舌肌萎縮及震顫。
- 預后不良：平均壽命為18個月，多在2歲以內死亡。
目前脊髓性肌萎縮主要是對癥治療，無特效方法，平均壽命約18個月，預后不佳，患者通常無法站立和行走，該病由常染色體引起，全球范圍內暫無有效根治辦法。
結論：脊髓性肌萎縮是常染色體隱性遺傳病，有多種臨床表現且預后差，當前缺乏特效治療手段。
* 本文所涉及醫學部分，僅供閱讀參考。如有不適，建議立即就醫，以線下面診醫學診斷、治療為準。
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