兒童肝豆的表現(xiàn)
兒童肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委?、表現(xiàn)及預(yù)防
治療情況
兒童肝豆及時(shí)治療后可正常生活。急性癥狀控制后，可帶藥回家治療，進(jìn)行定期隨訪檢查和長(zhǎng)期治療。本病治療需終生用藥，藥物可減少腸道對(duì)銅的吸收，急性肝功能衰竭患者通常需肝移植。
臨床表現(xiàn)與診斷
兒童期肝豆往往無(wú)明顯癥狀，診斷較困難，成人診斷標(biāo)準(zhǔn)可能不適用，需去醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查。其表現(xiàn)為血清轉(zhuǎn)氨酶不明原因持續(xù)升高、急性或緩慢性肝炎，肝酶異常、肝臟腫大、肝臟彈性增加，肝硬化患兒應(yīng)常規(guī)篩查。肝病晚期、活動(dòng)性肝炎、體重和腰圍正常的小兒脂肪肝需進(jìn)行相關(guān)檢查以確認(rèn)或清除。即使血漿銅藍(lán)蛋白、尿銅正常，角膜KF環(huán)陰性，高度懷疑時(shí)也應(yīng)動(dòng)員青霉胺銅排泄試驗(yàn)，孕婦或想生育的男女患者也不輕易停用青霉胺。
預(yù)防措施
預(yù)防本病需加強(qiáng)家庭護(hù)理。醫(yī)師要與患者良好溝通，對(duì)患病兒童及家屬進(jìn)行細(xì)致健康教育，說(shuō)明病情、治療必要性及注意事項(xiàng)以獲配合，提供出院后家庭護(hù)理輔導(dǎo)，讓患者認(rèn)識(shí)醫(yī)療和隨訪的必要性與長(zhǎng)期性，以及飲食、環(huán)境、心理衛(wèi)生對(duì)疾病的影響。
結(jié)論：兒童肝豆?fàn)詈俗冃噪m診斷有難度，但及時(shí)治療并做好預(yù)防護(hù)理，有望實(shí)現(xiàn)正常生活。
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